Esclerose Sistêmica Progressiva

Última atualização: 10/02/2011

A esclerose sistêmica progressiva (ESP) é uma doença generalizada do tecido conjuntivo caracterizada pelo engrossamento e fibrose da pele e que compromete órgãos internos como o trato gastrointestinal, pulmões, coração e rim com presença de anticorpos relativamente específicos e de alterações da microvasculatura.
 A ESP tem uma morbidade e uma mortalidade consideráveis e estão relacionadas com o comprometimento visceral, a doença é heterogênea em sua extensão, progressão e no comprometimento dos órgãos internos.
Epidemiologia
Não é uma doença muito frequente, entretanto a exposição a agentes ambientais pode desencadear doenças do tipo da esclerodermia; exposição a silício, cloreto de vinil, solventes orgânicos, silicone (próteses mamárias) doença enxerto hospedeiro do transplante de medula óssea, etc. 

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